«Мы спасаем себя сами»

Как живут семьи, в которых дети страдают гемофилией?

17 апреля по инициативе ВОЗ и Всемирной федерации гемофилии в мире проводится Всемирный день гемофилии. Многие ли костанайцы знают об этом заболевании? Большинство из нас лишь помнит из истории, что это так называемая «царская болезнь». А что она из себя представляет?

Председатель ОО «Ассоциация инвалидов, больных гемофилией «Тумар» по Костанайской области Лейла Балгабаева каждый день живет с этим заболеванием. Но не потому, что болеет сама. Трое ее детей родились с гемофилией. Их боль она переживает сильнее, чем свою.

Беда, да не одна

Жансеит, Ислам, Диас, Ильяс – эти четверо мальчишек самая большая радость для мамы Лейлы. Старшему через месяц уже исполнится 18, среднему сейчас 16, младшим 11 и 8 лет соответственно. У троих – Жансеита, Ислама и Диаса – врожденное наследственное заболевание – гемофилия. Лейла узнала об этом не сразу, а только спустя семь лет после рождения Жансеита.

– Ему поставили диагноз «врожденный порок сердца межжелудочной перегородки». До трех лет Жансеит был на контроле у кардиолога, – вспоминает Лейла. – Среднему ставили диагноз «тромбоцитопеническая пурпура», хотя уровень тромбоцитов всегда был в норме. Кровотечения у мальчиков были постоянными: зуб растет – кровотечение, царапина – кровотечение… Одно время у Жансеита на плече была опухоль, потом начались проблемы с коленом. До 7 лет мы не выходили из больниц и не знали, что с моим старшим сыном. У него просто из-под кожи выкачивали кровь, а она бежала еще сильнее. У младшего тоже началось что-то похожее.

Когда Жансеит пошел в первый класс, у него отказали обе ноги. Тогда Лейла повезла детей с симптомами этой неведомой болезни в Астану. И там за 30 минут сделали то, что врачи в Костанае не могли сделать семь лет, – поставили точный диагноз. Гемофилия. В Алматы уточнили: тяжелая форма, А.

– Я испытала шок, когда ко мне вышли врачи. Я не была с этим знакома. Только в школе по истории когда-то проходили, но мы в это не вникали. Мы не думали, что когда-то с гемофилией в жизни придется столкнуться и нам. Я впала в ступор, мне было больно, обидно, за что жизнь так со мной? – рассказывает Лейла. – Я и так росла без отца, мама умерла от рака. На белом свете осталась одна, да еще и дети тяжелые у меня на руках. Я не могла это осознать в тот момент. Мне хотелось поддержки, но я смотрела на своих детей и понимала, что это им нужна моя поддержка.

С того времени жизнь нашей героини перевернулась на 360 градусов. В 2010 году она переехала из Аулиекольского района в Костанай, потому что детям на постоянной основе нужна квалифицированная медпомощь. Забота о сыновьях легла лишь на ее плечи, потому что супруг ушел из семьи…

При гемофилии нарушается свертываемость крови. Отсюда и кровотечения: как наружные, так и внутренние. Порезался – кровь идет и не останавливается, выпал зуб – то же самое. Но опаснее всего внутренние кровотечения – они происходят произвольно и без причины. Из-за этого кровь может скапливаться прямо под кожей, образуя гематомы.

У младшего сына Лейлы Ильяса гемофилии нет, но существует опасность, что она когда-нибудь проявит себя из-за наследственной предрасположенности. За здоровьем нужно тщательно следить, чтобы какой-либо фактор не стал катализатором. К примеру, мальчишке поставили пожизненный медотвод к любым вакцинам, потому что они могу стать отправной точкой к редкому заболеванию.

Здоровье трех старших детей тем более всегда под пристальным вниманием мамы: гемофиликам нельзя подвергать себя физическим нагрузкам, даже долго ходить, потому что могут образовываться гемартрозы на ногах, исключены любые хирургические вмешательства, в рационе всегда должно быть мясо, восполняющее нехватку железа. И, конечно, никаких травм.

– Мы не можем сделать операцию Исламу по удалению кисты левой пазухи носа, потому что сильное кровотечение будет неизбежно. Из-за этого его гайморит стал хроническим. Но из двух зол приходится выбирать меньшее, – считает Лейла.

Главное, что гемофилики всегда должны быть на препаратах, иначе никак. Для лекарств дома у Лейлы стоит отдельный холодильник. Инъекции ставят три раза в неделю, это те, что нужно получать регулярно. Есть и экстренные препараты, которые нужны в случае травмы. Если происходят сильные кровотечения, то лекарства нужно ввести как можно скорее. Это делает сама Лейла, потому что больше некому: врачи скорой помощи не имеют права ставить уколы гемофиликам, а до больницы можно и не доехать…

– Бывает так, что ребенок ложится спать нормальным, а ночью захлебывается своей кровью, – констатирует наша героиня. – Но я живу начеку. Не могу нормально спать, жду чего-то и постоянно боюсь.

Помогая другим…

Несмотря на то, что Лейла всю себя отдает детям, она решилась помогать другим. Благодаря накопленному опыту, она стала проводником в мир отношений государства и больного, который заблудился и нуждается в поддержке. Лейла стала тем самым спасительным мостиком.

В 2010 году руководитель Казахстанской ассоциации инвалидов, больных гемофилией Тамара Рыбалова предложила Лейле Балгабаевой создать такое объединение у себя в области. Поступить наша героиня иначе не могла, поэтому организовала и возглавила аналогичную ассоциацию, позже назвав ее «Тумар». С тех пор Лейла помогает родителям детей-гемофиликов принять этот диагноз и научиться жить с ним. Помимо таких больных она огромное внимание уделяет всем тем, кто к ней обратится: и инвалидам, и многодетным, и малообеспеченным. Лейла стала для них наставником и консультантом: она всегда знает, куда нужно пойти и к кому обратиться, чтобы твою проблему решили.

– Я не хочу, чтобы люди страдали, как это было со мной, чтобы их дети мучились, потому что им не могут поставить правильный диагноз, – говорит собеседница. – Недавно из Уральска ко мне обратилась мама ребенка, у которого долго не могли выявить атопический дерматит, теперь ему помогли. В таких случаях у меня душа радуется, отсюда я и беру силы двигаться дальше.

Лейла проходит все семинары и курсы, посвященные гемофилии. У нее есть специальный сертификат, который дает право учить мам детей-гемофиликов проведению инъекций. Также Лейла прошла курсы по психологии и профессионально готовит семьи к жизни с гемофилией.

Государство и я

Лекарства, предназначенные для людей с таким диагнозом, Минздрав РК выдает бесплатно. Гемофилия считается орфанным, то есть редким заболеванием, поэтому, так скажем, на учете эти пациенты стоят на уровне республики. Формирует заявки и делает закуп препаратов напрямую сам Минздрав.

Лейла Балгабаева говорит, что сейчас проблем с обеспечением необходимыми препаратами нет: для каждого ребенка подсчитывают количество лекарств и выдают либо каждый месяц, либо сразу на три вперед. Экстренные препараты пациенты получают раз в год. К счастью, пока обходится без задержек.

– В 2013-2014 году был сбой с поставкой препаратов. Тогда их недостаточно закупили, всем не хватало, и наша область занимала лекарства у других областей. Мы стояли около Акорды и добивались помощи. Да, и такое было. Самим купить эти препараты нельзя, в свободном доступе их нет, – вспоминает Лейла.

Не меньше, чем в препаратах, гемофилики нуждаются в постоянной консультации врачей-гематологов. Специалисты из Костаная, Нур-Султана, Алматы даже из-за рубежа не отказывают. Они на связи с такими пациентами 24/7. И это не преувеличение: просто в любой момент может возникнуть кровотечение, которое не остановит ни один из имеющихся препаратов. Тогда нужны будут корректировки по дозам, препаратам и их сочетаниям.

– Я раньше ночью всегда звонила бывшему руководителю нашего облздрава Оралу Бекмагамбетову, он всегда был доступен и доставал нам экстренные препараты, – отмечает Лейла. – При этом мне ночью всегда могла ответить бывший вице-министр здравоохранения Людмила Бюрабекова и заместитель Елжана Биртанова. Надо быть ближе к таким людям, у которых нет ни секунды времени на жизнь.

Острая проблема, которая сейчас стоит перед костанайцами-гемофиликами, – непонимание состояния таких больных членами медико-социальной экспертизы, которая устанавливает инвалидность. Гемофиликам дают только III группу, однако людей с постоянными кровотечениями с натяжкой можно назвать трудоспособными.

– У нас здесь требуют заключение гематолога из столицы, хотя у нас есть свой в детской областной больнице. Но я не могу сейчас своего сына в разгар пандемии отправить в Нур-Султан в «красную зону», – недоумевает наша героиня. – У Жансеита III группа инвалидности, но ему положена II. Я уже написала об этой проблеме Касым-Жомарту Токаеву. Члены комиссии делают свои выводы, просто посмотрев на ребенка, и не вникают, что у него внутри. Внешне он абсолютно здоров, а что у него происходит ночью, никто не знает.

Жансеит действительно выглядит вполне обычным парнем. Он учится в колледже на правоведа. Мечтает стать прокурором или акимом, чтобы помогать людям. Несмотря на то, что физнагрузки ему противопоказаны, он активно волонтерит. В прошлом году Жансеит стал победителем республиканской премии «Жомарт жүрек» в номинации «Үздік волонтер». Этой награде Лейла рада больше, чем всем своим достижениям.

Больные гемофилией благодаря современному лечению могут жить долго и вполне благополучно, даже заниматься спортом и работать. Главное, иметь под рукой лекарства и отзывчивого доктора.

Татьяна НАЗАРУК,
фото Абиля ДОЩАНОВА